Вопросы к Sovok-59

[Klaus]

з.ы извините, что напрягаем

Сёри
1. Причина - ЦП.
2. Гепа-мерц хорошо снижает аммиак крови. Даже его гранулы (не капельное введение) помогают снижать аммиак до нормальных цифр.

[Сёри]

Сёри
1. Причина - ЦП.
2. Гепа-мерц хорошо снижает аммиак крови. Даже его гранулы (не капельное введение) помогают снижать аммиак до нормальных цифр.

К моему огромному сожалению, кроме ЦП есть еще много причин,
причем, для многих из них Гепа-Мерц-дорогостоящая, но,
только поддерживающая терапия
(хотелось бы понять: что
"зуб нужно чем-то лечить, а не снимать
болевой синдром кетановом")
Т.е-разобраться бы, что лечить? Нужен ли тот аммонпс?

Этиология

Возникает в результате недостаточности ряда ферментов, приводит к гипераммониемии и отравлению аммиаком.

К ним относятся патологии следующих ферментов: аргиназы, аргининосукцинатмеазы, аргининосукцинат синтетазы, карбамилфосфат синтетазы.

[Sovok-59]

Сергей,люди, кто знает(?), доброе утро
Подскажите, пожалуйста:
не сталкивались ли Вы с проблемой
Нарушения цикла мочевины???
1 причинамИ её возникновения?
2 лечением?
док нас пока пытается ориентировать на европейский аммонапс:
[img]http://eu-aibolit.ru/10563-large_default/ammonaps-ammonaps-500-mg-tabletten-natrium-4-phenylbutyrat-250sht.jpg[/img]
у меня голова крУгом...
з.ы извините, что напрягаем

Солнышко, Вы как всегда пишите без уточнения причины и типа (чем именно обусловлена)..

Гипераммониемия, обусловленная дефицитом N-ацетилглутаматсинтетазы
http://wikimed.pro/index.php?title=%D0%9C%D0%9A%D0%91-10:E722

Медикаментозное лечение
В комплексе лечебных средств используются бензоат натрия, фенилацетат натрия или фенилбутират натрия в дозе 200-250 мг/кг в сутки, N-карбамилглутамат в дозе 100-200 мг/кг в сутки, аргинин в дозе 250-300 мг/кг в сутки или цитруллин в дозе 350 мг/кг в сутки. Эти препараты способствуют связыванию и выведению аммиака, активации синтеза мочевины и позволяют снизить уровень аммиака в крови. В острых ситуациях с целью детоксикации необходимо применять перитонеальный диализ.
Показания к консультации других специалистов
Больные наблюдаются педиатром, генетиком, невропатологом.
Прогноз
Эффективность лечения зависит от сроков его начала и тяжести течения заболевания. При раннем начале лечения, обеспечивающего нормальные показатели аммониемии, развитие детей протекает благоприятно. Однако возможно ухудшение состояния в случае присоединения интеркуррентных заболеваний, нарушении диеты или при стрессовых ситуациях.

Гипераммониемия, обусловленная дефицитом карбамоилфосфатсинтетазы

Лечение
Немедикаментозное лечение
Больным детям назначают малобелковую диету (1 г белка натуральных продуктов на 1 кг массы тела в сутки). Для коррекции дефицита белка используют специальные продукты (Dialamine, Essential Amino Acid Mix), содержащие незаменимые аминокислоты. Доза продукта рассчитывается таким образом, чтобы общее количество белка в суточном рационе ребёнка составляло на 1-м году жизни 2,5-3 г на 1 кг массы тела, в более старшем возрасте - 2 г/кг.
Медикаментозное лечение
Больным назначают препараты, направленные на связывание и выведение избытка аммиака из организма, стимуляцию синтеза мочевины. С этой целью используют бензоат натрия, фенилацетат натрия или фенилбутират натрия в дозе 200-250 мг/кг в сутки, аргинин в дозе 250-300 мг/кг в сутки или цитруллин в дозе 350 мг/кг в сутки. В острых ситуациях применяют перитонеальный диализ.

Цитруллинемия I типа

Лечение
Немедикаментозное лечение
Больным назначают малобелковое лечебное питание. В их рацион входят продукты преимущественно растительного происхождения. Содержание белка в составе натуральных продуктов составляет около 1 г/кг в сутки в зависимости от индивидуальной толерантности. Белковую недостаточность ликвидируют применением специального полусинтетического продукта (Dialamine, Essential Amino Acid Mix), в состав которого входят незаменимые аминокислоты. Общее количество белка в суточном рационе ребёнка доводят до 2,5-3 г на 1 кг массы тела на 1-м году жизни и до 2 г/кг в более старшем возрасте (белок натуральных продуктов + эквивалент белка гидролизата).
Медикаментозное лечение
Больные должны получать ЛС, стимулирующие синтез мочевины (аргинин в дозе 250-300 мг/кг в сутки), активирующие связывание аммиака и выведение из организма азотистых соединений в виде нетоксичных метаболитов (бензоат натрия, фенилацетат натрия или фенилбутират натрия в дозе 200-250 мг/кг в сутки, левокарнитин в дозе 20-30 мг/кг в сутки), а также стимулирующие биосинтез аспарагиновой кислоты и утилизацию цитруллина (цитрат натрияρ в дозе 2 ммоль/кг в сутки). Больным противопоказано назначение цитруллина и галоперидола.
В остром состоянии пациенты нуждаются в интенсивной терапии, включающей процедуры гемодиализа или перитонеального диализа, для снижения уровня аммиака в крови. Неэффективность диетической и медикаментозной терапии является основанием для трансплантации печени.

Аргининянтарная ацидемия

ечение
Немедикаментозное лечение
Больным ограничивают потребление белка натуральных продуктов приблизительно до 1 г в сутки (в зависимости от толерантности). В меню детей в основном входят продукты растительного происхождения. Путём добавления к рациону специального полусинтетического продукта (Dialamine, Essential Amino Acid Mix), содержащего незаменимые аминокислоты, суточное потребление белка доводят до минимальной физиологической нормы (2,5-3 г на 1 кг массы тела на 1-м году жизни и 2 г/кг в более старшем возрасте).
Медикаментозное лечение
Дополнительно дети получают аргинин в дозе 250-300 мг/кг в сутки (стимуляция синтеза мочевины), бензоат натрия или фенилацетат натрия или фенилбутират натрия в дозе 200-250 мг/кг в сутки (активация связывания аммиака), левокарнитин в дозе 20-30 мг/кг сутки (выведение из организма азотистых соединений в виде нетоксичных метаболитов), цитрат натрия в дозе 2 ммоль/кг в сутки (стимуляция биосинтеза аспарагиновой кислоты и утилизации цитруллина). Приём цитруллина противопоказан.
В стадии метаболической декомпенсации для снижения уровня аммиака в крови, нормализации показателей аминокислот и кислотно-основного равновесия крови используют методы интенсивной терапии, включая процедуры гемодиализа или перитонеального диализа.

Аргининемия

Лечение
Немедикаментозное лечение
Больные, как правило, нуждаются в резком ограничении приёма белка (‹1 г/кг) в составе натуральных продуктов. В пищевой рацион включают продукты растительного происхождения. Недостающее до физиологической нормы количество белка (2,5-3 г на 1 кг массы тела в сутки на 1-м году жизни и 2 г/кг в более старшем возрасте) дети получают из специального полусинтетического диетического продукта (Dialamine, Essential Amino Acid Mix), содержащего незаменимые аминокислоты.
Медикаментозное лечение
Дополнительно назначают ЛС, активирующие связывание аммиака и выведение из организма азотистых соединений в виде нетоксичных метаболитов: бензоат натрия, фенилацетат натрия или фенилбутират натрия в дозе 200-250 мг/кг в сутки, левокарнитин в дозе 20-30 мг/кг в сутки. При острых состояниях применяют гемо- и перитонеальный диализ.

[Sovok-59]

имея портальную вену в 17мм и селезеночную в 12мм

Нельзя Вам нагрузки

[Klaus]

Сёри
Гепа-мерц - очень эффективный препарат, хоть и дорогостоящий. Он также длительного действия. И необязательно его пить постоянно: можно курсами хотя бы по месяцу 2 раза в год (по 1 пакетику утром и вечером).
А как бороться с аммиаком? Только ликвидировать ЦП. Пока таких лекарств еще не изобрели.

[Сёри]

Солнышко, Вы как всегда пишите без уточнения причины и типа (чем именно обусловлена)..

Да в том-то вся и заковыка, что сами пока не можем понять
ни причин, ни типа((((
я лажу сутки по всему инету, пытаюсь связать все анализы
и возможные причины.
У дока будем через неделю,
насиловать буду по-полной
ничего, победим и это!

Сёри
Гепа-мерц - очень эффективный препарат, хоть и дорогостоящий. Он также длительного действия. И необязательно его пить постоянно: можно курсами хотя бы по месяцу 2 раза в год (по 1 пакетику утром и вечером).
А как бороться с аммиаком? Только ликвидировать ЦП. Пока таких лекарств еще не изобрели.

Выведению аммиака очень способствует аммонапс, но, если накопление аммиака вызвано именно невозможностью расщипления азота в виду отсутствия выработки печенью определённых ферментов
Понимаю, что на форуме с очень глубокими заковыками не все сталкивались, будем изучать
спасибо, что откликнулись)!

[Костян40]

имея портальную вену в 17мм и селезеночную в 12мм

Нельзя Вам нагрузки

Сергей, тогда вопрос а что ж делать?? Чейт засохнуть не охота, всегда нагружался! ЦП нет(все фибросканы ф1), ВРВП нет!
Чем череваты нагрузки? И где искать причины таких размеров вен? И как их уменьшить, всмысле вены?

[Sovok-59]

ВРВП нет!

портальную вену в 17мм

Для меня это загадка...
Хороший гатроэнтеролог нужен или перепроверить узи.

[Костян40]

ВРВП нет!

портальную вену в 17мм

Для меня это загадка...
Хороший гатроэнтеролог нужен или перепроверить узи.

Так и узи и КТ, причем не одно!! Хорошего гастро у нас в Новосибе нет! А не хороших я прошёл всех!
Так всё таки чем череваты нагрузки?
ФГДС тож делал в 3х разных местах- ну явно везде не могли ошибиться)

[Sovok-59]

Так всё таки чем череваты нагрузки?

разрывом и кровотечением.
Езжай тогда в Москву

[Сёри]

Чем череваты нагрузки?

1 возникновением ВРВП, если такового на сегодня нет(сомневаюсь очень)
2 кровотечением(худшее из чреватостей, так что, я бы не рисковала)

И где искать причины таких размеров вен?

обследоваться периодично
смотреть на возможные причины возникновения:
[url]http://www.diagnos.ru/diseases/hepar/portalgipertenzi[/url]

И как их уменьшить, всмысле вены?

слушать добрых советов(это из бесплатного):

Костян40 писал(а):
имея портальную вену в 17мм и селезеночную в 12мм

Нельзя Вам нагрузки

[LOCO]

Оак, бх перед началом, пцр количество в день приема, через 2 недели, ультрачувствительный после 4 недели, оак и бх после 12

Спасибо от души.....

[Костян40]

возникновением ВРВП, если такового на сегодня нет(сомневаюсь очень)

За последнии пол года 3 ФГДС(последнее в марте сего года), у 3х различных специалистов- обращал специально их внимание на предмет ВРВП- всё чисто!! Как мне, самому что ли себе смотреть! Селезёнка тож в норме, тромбы 200! Вообщем тёмный лес! Правды нет ни где, ни кто не может её сказать

[Костян40]

Езжай тогда в Москву

К сожалению нет на то и средств и возможности, не с кем 3-их детишек оставить, а жена сидит с 2-х месячным, помоч не кому(всмысле детишек)!
Мож у кого была схожая ситуация, иль мож кто что-нибудь посоветует! Данную тему много народу посещают!
Сергей извени за много букав в твоей теме!

[Vad_]

Добрый день, Сергей. Нужна ваша консультация.
Начал терапию 21.04.17 соф+лед (на начало терапии 1b, АЛТ 53, Билирубин 26. Фиброскан не делал.)
25.05 сдал анализы. АЛТ 25, АСТ 16, Билирубин общий 17.6, ПЦР количество - НЕ ВЫЯВЛЕН .
Показатели которые НЕ в норме:
билирубин прямой 5.3 (норма 5)
эритроциты 5.46 (норма 4-5)
моноциты на 100 лейкоцитов 10.4% (норма до 10)

1. О чем говорят отклоненные показатели? Что-то пропить?
2. Если ПЦР количество - не выявлен, нужно ли проходить курс все 12 недель? (или можно ограничиться 8 неделями?)